血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoidfibrous histiocytoma,AFH)为罕见肿瘤,约占所有软组织肿瘤的0.3%。自Enzinger于1979年首先描述以来,迄今仅有200余例报道,国内仅见少数个案报道3。临床上主要表现为无痛性缓慢性生长的结节状、多结节状或囊性肿块,可被误认为血肿。在病理形态上由于可能有较厚纤维性假包膜、包膜内外有较多淋巴细胞浸润、瘤细胞呈结节状分布,可能误被认为淋巴结转移性恶性肿瘤,又由于病变内有较多血管样腔隙,也可能被误认为血管源性肿瘤。我们收集5例AFH病例,分析和观察了其临床特点、病理形态学和免疫表型特征。5例患者中男性3人,女性2人,平均年龄21.4岁,平均病程约13月。主要表现为真皮深层或皮下缓慢生长的无痛性肿块,3例位于头颈部,1例位于肘部,1例位于足部,均行完整切除,术后未予放疗和化疗等辅助治疗,随访10～29月,无1例复发和转移。病理检查:(1)巨检:瘤体最大径平均1.9cm,周界清楚,切面呈灰褐色,质实,较硬,有不规则出血性囊腔。(2)镜检:瘤细胞主要呈组织细胞样、梭形,略呈结节状分布,5例均有假血管样腔隙,3例有较厚纤维性假包膜及其周围淋巴浆细胞浸润。免疫组化:5例均表达Vim(5/5),3例表达Des(3/5),3例表达CD68(3/5),2例表达EMA(2/5),2例表达CD99(2/5),5例均不表达S-100蛋白、CKPan、CD34、CD31。