报告一例儿童种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患儿。男,11岁。因面部、四肢远端反复出现水肿性红色丘疹、肿块、水疱、溃疡伴瘙痒6年入院。诉7年前开始,每年春夏季蚊虫叮咬后皮肤起皮疹,初起为红色丘疹,水疱,继而向周边扩大,中央溃烂结黑痂,愈后留凹陷性疤痕。皮疹12周不经治疗能自愈,成批发生,严重时伴有不规则间歇发热和面部手足皮肤肿胀。秋季减轻,冬季痊愈。体查:一般情况可,T37(℃,双侧颈部淋巴结肿大,余系统查询无异常。皮肤专科情况:颜面、右手背侧缘和双踝关节附近皮肤浸润性的红斑或暗红色水肿性斑块和结节,部分表面溃疡和黑色结痂。颜面和四肢远端见黄豆至蚕豆大小的凹陷性疤痕。面部及双手背皮肤肿胀明显。血常规:E%:7.20%升高。LDH:407.6u/L↑。腹部B超:肝脾肿大。骨穿及骨髓活检无异常。皮肤活检:真皮及皮下组织内弥漫性淋巴样细胞浸润,细胞有异形性,表皮下半部亦有异形淋巴细胞浸润。免疫组化:CD45RO(+)、CD45RB(+)、CD43(+)阳性、TIA-1(++)强阳性、CD30、CD56、Cd20、MPO、CK均(-),Ki-67阳性(+<10%)、CD3和CD68弱(+),EBV(++)。病理诊断:种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤。