患者,女,44岁,已婚,因"发现子宫肌瘤3年"入院"入院,平素月经规律,量中等,无痛经。3年前体检发现子宫肌瘤,后每年复查,结果均为"肌壁间肌瘤及浆膜下肌瘤"。入院后妇科检查:外阴已婚式,阴道通畅,无异常分泌物,宫颈正常大,光滑,子宫前位,增大如孕2+月,无举痛及压痛,活动,双附件区未发现异常。阴道超声所见:前位子宫,切面增大,前壁肌层可见低回声团,范围约4.4cm*2.4cm,形态不整,边界不清,双层内膜厚度约1.0cm。子宫右前方见低回声团,形态不整,范围约5.1cm*2.6cm*6.7cm,探头加压团块有变形,其与子宫前壁低回声团之间见宽约0.5cm的蒂相连,蒂似由横跨子宫肌层的血管组成。双侧卵巢未见明显异常。超声提示:子宫前壁肌层及子宫右前方低回声团,考虑来源于脉管组织。并与临床及时沟通超声所见。入院MRI提示:子宫肌层肌瘤,子宫右侧浆膜下肌瘤。肿瘤标志物:糖类抗原125及199正常范围。临床术前诊断为:子宫平滑肌瘤。术中所见:子宫前位,如孕2月大小,右侧宫旁可见6cm*5cm大小肿物,分叶状,色红质软,位于子宫动脉下方,完全突向阔韧带及主韧带。蒂部外面看来自子宫壁,剖开来蒂部横跨子宫肌壁,肿瘤外被包膜,从左侧的子宫静脉连接到右侧子宫静脉。肿瘤主体在右侧子宫静脉,一路连接到左侧子宫静脉,路程中还有几个孤立的小的静脉肌瘤位于前壁和左侧壁。考虑脉管内平滑肌瘤的恶行生物学行为,且患者无生育要求,遂行全子宫双侧附件切除术。术中冰冻提示:子宫血管内平滑肌瘤。术后病理:子宫静脉血管平滑肌瘤。讨论静脉内平滑肌瘤是一种少见的、组织学上良性但生物学上为恶性的肿瘤。事实上一种非常罕见的子宫肌瘤,而这种子宫肌瘤主要特征是向脉管内生长。根据病灶累及部位分为:子宫静脉平滑肌瘤病及伴有大血管或心脏受累的平滑肌瘤病,前者病变尚局限于子宫,后者病变超出了子宫范围,延伸至髂静脉、下腔静脉甚至心脏,严重者会威胁生命。1896年,Birch-Hirschfeld首次描述了此病。此病的确切病因尚不清楚,Knarer’s的理论认为肿瘤起源于子宫静脉血管壁的平滑肌细胞;Sitzenfry’s理论认为具有侵袭特性的子宫肌瘤细胞是起源,随着疾病发展,出现向静脉管腔的侵袭。目前有越来越多的证据倾向于后一种理论。根据病变范围和程度不同,其临床表现也不同。该患者为病变早期,病变限于子宫及宫旁,无大血管阻塞情况,几乎无任何临床症状,易误诊为子宫肌瘤或子宫腺肌病,但声像图上肿物无明显包膜及肌瘤典型的漩涡状结构。关键是仔细分析肿物的声像图特征,并及时与临床沟通,便于临床及时修正手术方案,做好充分的术前准备。由于其潜在的恶性生物学行为,患者术后需长期规律随访。