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目的探讨胎儿圆锥动脉干畸形的病种类型,各病种的检出情况及分布特点,并对其产前超声诊断要点进行总结分析。方法选择2011年1月至2018年12月在陕西省胎儿先天性心脏病超声诊断中心行胎儿超声心动图检查的孕妇71762例,其中明确诊断先天性心脏病(CHD) 4368例,计算圆锥动脉干畸形各病种的检出率及构成情况。检查过程采用多切面连续扫查方法,按照三节段诊断法确定心房、心室及大血管关系,应用二维、彩色多普勒及高分辨率血流显像技术(HD Flow)进行标准化扫查,分析各病种的超声心动图特点,总结其产前超声诊断要点。结果胎儿CHD检出率约6.09%,其中圆锥动脉干畸形(各病种均为单纯病变)893例,占检出CHD的20.44%,而作为复合畸形存在的病例586例,占检出CHD的13.42%。常见畸形为法洛四联症、肺动脉闭锁、肺动脉瓣狭窄、右室双出口、永存动脉干及完全型大动脉转位等,可单独发生,也可合并多种心内及心外畸形,且以单纯病变为主,各病种检出情况及所占比例见表1。其中检出率最高的为法洛四联症,其次为肺动脉闭锁,检出率最低的为左室双出口。法洛四联症常以单纯病变为主,肺动脉闭锁及右室双出口以复合畸形为主,其中201例肺动脉闭锁复合畸形中右心发育不良综合征65例、单心室93例、完全型房室间隔缺损43例;而192例右室双出口复合畸形中肺动脉口狭窄130例、完全型房室间隔缺损62例。主动脉瓣狭窄主要以复合畸形存在,且以左心发育不良综合征为主。14肺动脉瓣缺如复合畸形中合并法洛四联症8例、右室双出口5例、左室双出口1例。结论:本中心胎儿CHD的检出率较高,圆锥动脉干畸形占CHD比例大,且病种繁多,其中以单纯病变为主。不同病变超声特点各异,不同诊断的观察要点对于随访复查及预后评估至关重要,不同诊断预后不同,相同诊断的不同分型预后亦不相同,通过对不同病变特点进行总结,按照CHD综合分型原则进行预后评估,建立一套科学合理的诊断评估机制,在一体化管理、优生优育方面有着重要的临床价值,在有效避免过度引产,大力挽救可根治型心血管畸形胎儿的生命,对于无法治疗型心血管畸形做出理性选择方面有着深远的临床意义和巨大的社会价值。