研究目的:下唇下颌骨正中裂是一种十分罕见的颅面裂,至今为止全世界范围内报道在100例以内。由于该类型颅面裂的罕见性和临床表现严重程度的多样性,以至于学者们在该病治疗模式和治疗时机上持不同观点。本文以一例先天性下唇下颌骨正中裂的临床治疗经验及国内外文献回顾,探讨此类畸形最佳治疗方案和治疗时机,也向学者们介绍一种对于此类颅面裂具优势性的特别的软组织修复方法。研究方法:一个六月大的患儿,家长主诉自出生以来其下唇裂开以至于进食困难。专科检查见下唇下颌骨完全裂开至下颌颏点,双侧下颌骨各自有轻微活动度,舌与口底粘连,舌体无法运动,无前庭沟形态。舌背部正中见一深大的凹陷。全麻下我们对其进行了一期软组织修复术,术中利用一种独特的V形软组织瓣成型术完成了舌体与口底的分离与重建,保留了大部分组织。利用Zplasty修复下唇裂。进行文献检索发现,本病例临床软组织修复术式与文献报道的病例所采用的常规软组织修复术式有差别。研究结果:本病例患儿术后常规护理,术后第七天拆线,术后3个月随访见下唇,舌形态好,舌体已恢复运动度,且伸舌可,舌体长度可,舌与口底完全分离,恢复下颌前庭沟形态。下唇瘢痕不明显。对比文献中常规修复术式,此术式切除组织少,最大程度的恢复舌体长度和形态,完成舌与口底完全分离及术后下颌前庭沟形态满意。研究结论:通过以上病例我们认为一期软组织手术可以和上唇裂相同,可在患儿6个月左右进行修复,这样不仅有利于喂养,外观,且在语音发育前恢复舌体运动度,可最大程度避免语音发育异常。对于下颌骨裂的修复,我们认为若下颌骨裂程度轻,为不影响早期生长发育,骨组织修复术可延迟到6岁以后;若下颌骨裂隙宽,或畸形严重至舌骨,胸骨柄缺损,为早期恢复外形及功能,骨组织修复术可提前进行或与软组织修复术同期进行。骨组织手术时应注意选取合适的供骨区及术中不损伤牙胚。