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目的收集并归纳儿童心肌致密化不全的临床资料。方法收集首都医科大学附属北京安贞医院2007年12月至2017年12月期间收治的120例儿童心肌致密化不全的临床资料,回顾性研究患儿的一般情况、临床表现、超声表现、合并症及误诊率等资料,总结儿童心肌致密化不全的临床特点。结果 1.120例心肌致密化不全的患儿中,男性57例,女性63例。扩张型有92例(76.7%),肥厚扩张型有5例(4.2%),双心室型有4例(3.3%),良性有3例(2.5%),心律失常型2例(1.7%),限制型1例(0.8%),不确定类型者为13例。2.患儿主要就诊原因为:心脏扩大(66例)、活动受限(39例)、咳嗽(29例)、心脏杂音(29例)。患儿起病时合并心功能不全者有77例(64%),合并有血栓及栓塞事件者为6例(5.0%),合并心律失常者20例(16.7%),以快速性心律失常为主,有14例(14/20=70%)。4.40例患儿合并有先天性心脏病,约占所有患儿的33.3%。其中最常见的前四位分别是:室间隔缺损(17例),房间隔缺损(14例),动脉导管未闭(8例),主动脉缩窄(7例)。5.心肌致密化不全部位局限于心尖段者55例,局限于乳头肌水平至心尖段者52例。合并有中重度二尖瓣反流者56例,合并有中重度三尖瓣反流者33例。6.患儿从初次发病至确诊间隔时间平均为1.1年,曾误诊为扩张型心肌病者34例(34/120=28.3%),曾误诊为心内膜弹力纤维增生症者12例(12/120=10%)。结论儿童心肌致密化不全的临床表现主要是心功能不全及心律失常,血栓事件发生较少。患儿合并先天性心脏病较常见,以室间隔缺损及房间隔缺损常见。心肌致密化不全的部位不仅仅局限于心尖段,乳头肌水平也常受累,且易合并中重度二尖瓣、三尖瓣反流。患儿从症状出现到确诊时间较长,且最易误诊为扩张型心肌病,应该引起临床医师注意。