目的急性播散性脑脊髓炎(ADEM)起病隐匿、临床表现多样化,在造血干细胞移植患儿中为罕见并发症,该研究通过探究造血干细胞移植后儿童急性播散性脑脊髓炎临床特点并文献综述,以提高对该病的诊治水平。方法回顾性分析我科诊治的一例移植后急性播散性脑脊髓炎患儿的临床表现、实验室检查、治疗及预后并进行文献综述。结果该例患儿为单倍体+无关脐血互补造血干细胞移植术后(术后为无关脐血植活)的4岁男孩,ADEM发生于移植术后5月,其症状包括低热、肢体不对称性瘫痪、偏身感觉异常、颅神经麻痹、视神经炎。该例患儿未寻得CMV感染(造血干细胞移植后常见感染并发症)等发病诱因。MRI表现为T2和FLAIR相呈现片状的边界不清的高信号,多发、双侧不对称,病灶累及广泛,包括皮层下、双侧半球的灰白交界和脊髓。包括自身免疫性脑炎相关抗体在内的脑脊液检测均未发现异常。经过两次甲强龙及丙球冲击治疗、两次血浆置换以及四次美罗华输注后患儿临床症状逐渐消失、影像学异常表现逐渐改善。结论结合我科该例患儿诊治经过,我们分析造血干细胞移植后ADEM主要免疫机制可能为B淋巴细胞及抗体相关,但尚需更多病例及基础实验研究证实;综述文献及该例患儿经验,激素为ADEM一线治疗措施,多数有效,对激素耐药者可尝试IVIG冲击或血浆置换等措施,早诊断早治疗可改善患儿预后。