肌萎缩侧索硬化合并额颞叶变性的临床、影像与遗传学特点

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<正>目的探讨肌萎缩侧索硬化合并额颞叶变性(amyotrophic lateral sclerosis with frontotemporal lobe degeneration,ALS-FTLD)临床、影像及遗传学特征。方法 1.我院痴呆与脑白质病专病门诊对FTLD或其他变性病痴呆患者均进行详细神经科查体,对可疑构音不清或肌肉萎缩无力者均进行肌电图及神经传导速度检查。2.对于我院就诊的ALS患者进行认知与行为障碍病史问诊,并按照"梯度递进"原则逐步完成筛查、综合评价及专项评价三阶段神经心理学检查。筛查量表选用简易智能状态评分(Mini-Mental State Examination,MMSE),
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