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目的:探讨肥厚性硬脑膜炎的诊断与治疗,提高对本病的诊治水平。方法:分析7例肥厚性硬脑膜炎患者的临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗和转归,并结合文献讨论对该病的诊治。结果:本组男性6例,女性1例;年龄40-75 岁,平均53.1岁;病程2月-30年,平均66.6月。本组合并带状疱疹1例;慢性化脓性中耳炎2例;乳突炎2例;鼻及副鼻窦炎3例,其中1例术后确诊有上颌窦曲菌病。起病前有劳累史和上感史1例。7例患者均为慢性起病,均有头痛,程度剧烈。颅神经受损4例,其中Ⅱ、Ⅵ受损4例,有为视力下降、视物成双、眼球外展受限;Ⅴ受损3例,有为面部麻木、疼痛;Ⅲ、Ⅳ、Ⅸ、Ⅹ受损2例,有眼球运动障碍、声音嘶哑、吞咽困难、饮水反呛、咽反射消失;Ⅷ、Ⅺ、Ⅻ受损1例,有听力下降、转颈无力、舌偏。1例患者有痫性发作、精神症状及锥体束症。5例患者起病后体重减轻2-15公斤。血抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)、多肿瘤标志物蛋白芯片(C-12)检测系统、EBVCA-lgA7例均正常;ESR4例增高(31-82 mm/h),CRP3例增高 (15-48.9 mg/l),RF1例增高(55.9 mg/l),血结核抗体TB-lgG阳性3例,TB-lgM阳性1例;PPD皮试阳性1例。脑脊液压力 2例增高(200-280mmH2O),白细胞计数2例稍高(10-16×106/L);潘氏试验4例为阳性;3例氯降低(107.5-113.7 mmol/l); 总蛋白6例增高(0.5-5.2g/l);免疫全套lgG7例增高(0.09-25.2 mg/l),lgA5例增高(1.9-84.4mg/l),lgM4例增高(1.21-50.5 mg/l);结核抗体TBlgG(弱阳性)及TBlgM(阳性)1例;单纯疱疹病毒抗体IgM阳性、腺病毒抗体IgM阳性1例;余抗KIV、梅毒抗体等均正常。全部病例均行头部CT及MRI平扫加增强,均示脑膜受累强化明显;另外,鼻咽部CT异常5例,其中2 例为鼻咽部增厚改变,3例为副鼻窦炎症,2例影像学发现乳突炎。胸片均无异常。本组1例予硬脑膜病检,肉眼见硬膜白、质韧、张力高,增厚变韧,硬膜下黄色豆泥样组织与硬膜关系密切;镜下见慢性炎症,多量浆细胞浸润,纤维组织浸润、增生、玻变,有肉芽肿形成。本组4例为慢性炎症感染所致肥厚性硬脑膜炎、余3例为特发性肥厚性硬脑膜炎可能性大,其他证据不足。本组6例用甲基强的松龙冲击治疗,1例予抗病毒、护脑等对症支持治疗。头痛均自用药当天开始明显缓解,颅神经受损症状及其他症状体征亦逐渐好转,其中4例复查头部MRI见脑膜强化范围明显减少,临床治愈3例。结论:肥厚性硬脑膜炎多病因不明,大多有头痛和脑神经麻痹的症状和体征,MRI有硬膜强化表现可确诊,激素治疗多有效。及时正确诊断和尽早正确治疗可使该病治愈或将神经系统的永久性不可逆损害减少到最低程度。