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<正>室管膜下巨细胞型星形细胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma,SEGA)是非常少见的并与结节性硬化(tuberous sclerosis,TS)有一定相关性的中枢神经系统神经上皮肿瘤之一。早在1982年罗氏报导了我国 SEGA 以来,陆续有散在报告,并逐渐被临床医生所认识,但误诊率较高。本文自1996年9月至 2004年8月收集了天津医科大学总医院和山西医科大学第一临床医院神经外科经病理诊断室管膜下