论文部分内容阅读
目的:孤立性髓外浆细胞瘤(Solitary Extramedul— fary Plasmacytoma SEP)是一种少见肿瘤,占浆细胞肿瘤的4％左右。80％发生于头颈部,出现在直肠肛门罕见报道。本研究主要探讨直肠肛门部髓外浆细胞瘤的临床特点及其诊断和治疗。方法与结果:4例直肠肛门部SEP均为女性,年龄在31岁-57岁。临床症状:反复便血1～4个月,颜色鲜红。肿瘤均位于距肛4cm以下,呈肿块型或结节状。其中肿块最大约3．0cmx4．0cm大小。入院诊断2例直肠癌、1例肛门结节、 1例直肠溃疡伴肛乳头肥大。3例术前活检病理,2例直肠浆细胞瘤,1例肛门炎性结节(浆细胞浸润)。1例免疫球蛋白偏高:lgA:507mg／dl,LAM:1010mg／dl,B2-Mg0．46mg／ dl,手术2个月后正常。另外三例免疫球蛋白均正常。骨骼X 摄片、磁共振、骨髓穿刺、血常规、血生化等检查均正常。尿本周蛋白均阴性。3例ECT检查未见异常。治疗:1例行腹会阴联合切除术,3例行经肛局部切除术。手术后病理报告:直肠浆细胞瘤。免疫组化:2例κ(+)、λ(-)。2例κ(-)、λ(+)。4例肿瘤细胞PC(+),CD138(+),CD79(+),CD20(-)。4 例病人目前均健在。无局部复发,未发现有多发性骨髓瘤。随访最长为11年,最短为6个月。结论:孤立性髓外浆细胞瘤是一种少见肿瘤。直肠肛门部SEP的临床主要表现,反复无痛性便血,肛门指检触及肿块或结节,质地中等,边界欠清。肿块表面糜烂或溃疡。症状和体症很难与直肠癌相区别。病理学检查是SEP的诊断关键。手术和放疗是治疗直肠肛门部浆细胞瘤的主要手段。SEP预后较好。