目的:探讨肾病表现型急性肾小球肾炎患儿临床、病理及免疫特点。方法:对我院2014年—2018年收治的2例肾病表现型急性肾小球肾炎患儿的临床、病理及免疫特点进行回顾性分析及总结。结果:2例患儿均有明显水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症及高脂血症等肾病综合征的临床表现,同时合并高血压、血尿及肾功能不全,临床上也符合急性肾炎的诊断标准,免疫学指标提示血清IgG增高,2例均经过肾脏组织病理活检提示为毛细血管内增生性肾小球肾炎,并予利尿、降压等综合治疗,其中1例加用激素短程治疗后疗效满意。结论:肾病表现型急性肾小球肾炎与肾炎性肾病综合征早期鉴别困难时,行肾活检可明确诊断,但其创伤性大并受技术限制,部分基层医院实施较困难,早期血清IgG增高对两者的鉴别具有特异性诊断价值,对于确诊为肾病表现型急性肾小球肾炎且存在大量蛋白尿的患儿经综合治疗效果不佳者可考虑加用激素短程治疗。