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目的探讨分析新疆地区结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKCL)的临床、病理特点与治疗方式及预后,为临床个体化治疗提供依据。方法回顾性分析新疆维吾尔自治区人民医院2008年1月~2014年3月收治的54例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床、病理检查及实验室资料,采用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果 54例ENKCL患者中,汉族25例,维吾尔族29例;男女比例2:1,中位年龄37岁。原发鼻患者48例,原发非鼻患者6例包括原发咽喉、扁桃体、淋巴结、皮肤、肠。经过治疗18例患者达到完全缓解,占33.3%,2例行AHSCT的患者,均达CR,目前尚存活。27例为单纯化疗,6例达到CR,8例达到PR;3例为单纯放疗中,1例达到CR,2例PR;放化疗联合治疗的22例患者中,11例达到CR,6例达PR。放化疗联合方案组与单纯化疗组相比,CR率差异有统计学意义(χ2=6.96,P=0.01)。单因素分析发现:Ann Arbor分期Ⅰ~Ⅱ期38例5年生存率为29.5%、Ⅲ-Ⅳ期为3.7%;Ki-67<60%5年生存率27.2%,≥60%为5%;IPI评分0~1分5年生存率为27.5%、≥2分为4.5%;单纯化疗5年生存率为12.4%、放化结合19.9%;上述指标与NK/T细胞淋巴瘤的预后有关(P值均<0.05)。结论结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤多见于中年男性,侵袭性高、预后较差,采用放化疗结合的综合治疗较采用单一治疗模式可能带来更多的生存获益。缓解后行自体造血干细胞移植有可能改善预后。Ann Arbor分期、IPI评分、Ki-67与其临床预后的关系不容忽视。