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<正>结缔组织病是伴有免疫学异常而累及全身血管及结缔组织的非感染性慢性炎症性疾病。其特点是能导致多脏器损害,由于肺结缔组织和血管较为丰富,所以是最易受结缔组织病侵害的器官。所谓肺结缔组织病就是指结缔组织病累及肺部的疾病。在肺结缔组织病中,主要的病变为间质性肺炎、肺动脉高压症、肺泡出血、肺血栓栓塞症、肺缩窄综合征、胸膜炎及阻塞性细支气管炎机化性肺炎(BOOP)、并可合并感染、药物性肺炎等。其中,间质性肺炎是决定肺结缔组织病预后的重要因素。