目的特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis,IRF)是一种腹膜后脂肪组织呈亚急性和慢性的炎症反应,并被增厚的纤维组织所代替的疾病。该病较为少见,早期诊断困难,超声图像有一定特点,现总结2006~2010我院9例IRF患者的超声表现,报告如下。方法研究对象:IRF患者9例,男6例,女3例,年龄41~76岁,平均(56±12)岁。患者临床表现无特异性,多以腰腹部疼痛、腹胀、纳差、消瘦等就诊。体检多数患者双肾区轻度叩击痛,肠鸣音正常,其中1例患者腹部可触及包块。实验室检查:9例患者血沉均加快,C反应蛋白阳性,6例碱性磷酸酶升高,5例嗜酸性白细胞升高,2例患者血浆α2和γ球蛋白升高。其中6例经手术证实,1例经穿刺活检病理证实,2例经临床证实,9例患者均排除肿瘤疾患。仪器与方法:应用GE Vivid 7和Logiq 9彩色超声诊断仪,探头频率3~4MHz。患者空腹,常规进行腹部检查,详细记录患者病变部位的声像图表现,包括病变位置、范围、回声特点、内部血流情况以及并发症的声像图表现。结果 1.IRF腹膜后病变的超声表现:9例患者超声检查均发现腹膜后病变,表现为腹主动脉周围周围异常低回声区,病变边界不整齐,呈扁平状、饼状或类梭形,其中5例患者病变包绕腹主动脉,4例患者病变包绕腹主动脉以及下腔静脉。7例患者病变内部回声均匀,2例内部回声不均匀,可见少量细线状纤维分隔样稍高回声。病变累及长度范围88~130cm,厚度11mm~28mm,8例患者病变位于肾动脉水平以下,其中2例向下延续至双髂动脉,1例病变位于腹腔干动脉水平以下,并累及肠系膜上动脉。CDFI:7例患者病变内未探及血流信号,2例病变内可探及少量点状动脉血流。IRF并发症的超声表现:7例患者输尿管扩张伴肾脏积水,积水范围12mm~49mm,其中6例为双肾积水,1例为左肾积水,并可见腹膜后病变包裹并压迫输尿管至局部管径变细,远端输尿管无扩张。3例腹主动脉内可见多发的粥样硬化斑块(硬斑),其中1例腹主动脉下段硬斑致管腔重度狭窄。讨论 IRF临床较为少见,1948年由Ormond医生最先较详细描述,故又称为Ormond’s病,该病好发于40~70岁,男:女为2~3:1。IRF确切发病机制尚不明确,Parums等[2]研究发现:腹主动脉的粥样硬化、IRF与慢性主动脉周围炎的某些类型之间存在着相互联系。因此,认为IRF可能与在动脉粥样硬化斑块内形成的抗原和针对这些抗原发生的炎症反应有关。从动脉粥样硬化斑块渗漏到主动脉周围组织内的这些抗原被激活产生免疫反应,进而形成纤维化。但也有学者认为IRF是一种全身性的自身免疫性疾病,多与全身性硬化病、红斑狼疮等自体免疫缺陷性疾病有关,腹膜后纤维化仅为全身性纤维化的局部表现。IRF是一组临床病理表现,大体病理表现为腹主动脉下段(肾动脉水平以下)和髂动脉周围灰白色纤维斑块,斑块常包裹主动脉、髂动脉和下腔静脉然后沿后腹膜血管分布,纤维化常向侧方扩展,侵及输尿管和腰大肌。输尿管被纤维斑块包裹引起肾盂积水为该病的特征之一。另有少数病变可延伸至肠系膜根部、胰腺或胆管。镜下组织细胞学早期可见到大量的淋巴细胞、浆细胞和巨嗜细胞分布于成纤维细胞网和胶原束之间,有丰富的血管网;晚期纤维组织块内可见到由Ⅰ型胶原构成的丰富硬化基质和大量梭形细胞,无血管及其他细胞。综上所述,IRF在超声图像上有一定特点,对于不明原因的包绕腹主动脉下段周围的扁平状低回声,以及伴发肾积水患者,应考虑到本病。