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目的探讨肝肺综合征（HPS）的临床特点和超声心动图的诊断价值,以期进一步提高对HPS的认识,为临床诊治提供参考。方法我院2006年3月至2009年12月11例以低氧血症入院,确定诊断9例肝肺综合征、2例门脉性肺动脉高压病例,男8例,女3例,年龄17～72岁,病程6个月～17年,平均5.17年,HPS诊断标准按Roisin等提出的标准。根据Child-Pugh肝功能分级标准,A级者2例,B级者4例,C级者5例,10例患者有门脉高压症。动脉血氧分压（PaO2）异常（PaO2<70 mm Hg）,肺功能:限制性通气功能障碍7例,所有病例均经询问病史,心肺听诊、X线胸片、CT、血生化、血气分析、肺功能测定、心电图和超声心动图及右心声学造影对比增强超声心动图等检查,经肝穿刺确诊为肝炎后肝硬化7例,洒精性肝硬化1例,慢性重型肝炎2例,1例为颅咽管瘤术后垂体功能减退、腹部血管CT提示布加氏综合征淤血性肝病。腹部B超检查:门静脉宽度>1.4 cm,为门静脉增宽,检测肝V宽度、脾脏大小,肝静脉宽度。右心对比增强超声心动图检查观察造影剂出现的时间、部位与走行。阳性标准:右心房显影后0～5个心动周期,左房显示增强微泡回声,超声提示房水平右向左分流;右心房显影后6～10个心动周期,左房显示增强微泡,超声提示肺内水平分流;右心房显影后0～10个心动周期,左心房、室水平无增强微泡回声或右心显影后随即观察降主动脉有造影剂增强显影,超声提示大动脉水平右向左分流。间隔5 min再重复检查一次,造影过程均进行录像与光盘储存备图像分析。统计学处理采用x2检验。结果所有病例临床主要症状均有不同程度呼吸困难,体征杵状指9例,肝掌10例,面部蜘蛛痣8例,另有腹水和水肿4例,胸腔积液2例,其次肺部哕音6例,听诊主动脉瓣第二听诊区肺动脉音亢进,闻及收缩期杂间2例,颈静脉怒张1例,实验室检查:血气分析示PaO2下降（PaO2≤9.33 kPa）、血氧饱和度（SaO2）降低（SaO2≤90%）10例,脾大7例,伴有门静脉增宽9例,彩色多普勒超声心动图并轻-中度三尖瓣反流2例,TI法间接估测轻度肺动脉高压2例,右心对比增强超声心动图提示肺内右向左分流10例,肺血管造影检查示肺内血管扩张10例,HPS与PPH病例X线、CT、肺血管造影检查阳性结果均无显著差异（P>0.05）。HPS与PPH患者实验室、影像、功能检查与超声检查比较见表1（略）。结论慢性肝病合并低氧血症者除HPS外尚见于门脉性肺动脉高压（PPH）、呼吸窘迫综合征（ARDS）、阻塞性睡眠呼吸暂停综合症（OSRS）等,临床上常借助辅助检查手段对HPS确诊并与PPH等其他疾病相鉴别。本组二者影像学改变不具特征性,提示胸部X线、CT检查基底网状血管影和末梢肺血管扩张虽有一定的诊断价值但尚不能作为HPS的鉴别诊断依据。本组2例PPH患者,CDFI示三尖瓣轻-中度反流,TI法间接估测轻度肺动脉高压,肺动脉主干扩张1例,肺动脉主干及分支扩张1例,9例HPS患者其中2例示三尖瓣极少反流,未测及肺动高压超声指征表明彩色多普勒超声+胸片+肺功能检查有助于HPS与PPH鉴别诊断的优选复合检查路径。9例右心对比增强超声心动图阳性者,3～10个心动周期内微泡在左心房显现,提示肺内血管扩张或存在肺内右向左分流。最长1例达12个心动周期,表明右心对比增强超声心动图显无法精确确定肺血管扩张的具体位置,但仍是非侵袭性筛查HPS的首选方法,阴性基本可以除外HPS。有报道该检查还可发现血氧正常仅有肺内血管扩张的亚临床HPS。而肺灌注扫描可诊断和评估HPS分流程度,以评估低氧血症程度。本组3例无肺部X线表现者肺扫描结果阳性,均提示有明显的肺内血管扩张,但肺扫描阴性不能排除HPS。目前认为肺血管造影术是确定肺血管改变和定位的金标准,可明确HPS的诊断,并可明确HPS肺血管异常的存在及类型,还可除外血管畸型、动静脉瘘或区别HPS低氧血症和肺栓塞所致低氧血症,在肺动脉造影的同时,肺动脉置管测量血流动力学参数可排除PPH和慢性肝病伴ARDS,为选择外科治疗方法提供依据并可预测肝移植后的效果。但由于此方法属于创伤性诊断技术,尚不作为HPS的常规诊断方法。有报道HPS的死亡率高达40%,虽然HPS和PPH都伴随着相同的基础疾病,但二者有不同的病理生理背景和预后。因此提高对肝肺关系的了解,有助于对低氧血症病因的认识,提高对HPS的极早诊断水平,进一步与PPH等其他疾病相鉴别。尤其是右心对比增强超声心动图利用微气泡与血细胞间巨大的声阻差,还可增强彩色多普勒血流信号和增进多普勒信/噪比,使频谱更加完整边缘清楚,可提高对三尖瓣口反流检测的敏感性,间接提高超声提示肺动脉高压的诊断效果,可作为二者无创性鉴别诊断的首选方法,对降低肝硬化和重型肝炎的病死率具有重要临床价值。