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报告1例鼻腔内翻性乳头状瘤累及双侧中耳乳突病例。2004年因左侧鼻塞于县医院行鼻息肉摘除,术后病理为“鼻内翻性乳头状瘤恶变”转地区医院行左鼻侧切开肿瘤切除术,术后病理诊断同前。予放射治疗2月。2005年1月出现左耳听力下降,2005年3月发现鼻腔内肿瘤复发予以清理,2005年12月出现左耳少量血性耳漏,左侧周围性面瘫;检查左外耳道暗红色新生物;额隐窝处有乳头状肿物。左耳气骨导均消失,右耳中度传导性聋。CT:双侧额窦内及左鼻顶部软组织影,额窦后壁部分骨质吸收;双侧乳突鼓室内软组织影,左侧乳突骨质广泛破坏。外耳道肿物活检:鳞状细胞乳头状瘤,并显著不典型增生,不排除内翻性乳头状瘤并不典型增生。2006.1.23 全麻下行左侧颈外动脉结扎+颞骨次全切除术,2006.2.13在全麻下行头皮双冠状切口额窦肿瘤切除+钛网整复术。术后病理:中耳乳突内翻性乳头状瘤恶变,组织像呈鳞状细胞癌,颈部淋巴结 0/3转移。鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤,生长活跃,局部可疑恶变。术后颞骨区域放射治疗6.0Gy,, 未见肿瘤复发。2007年6月右耳出现血性耳漏,听力进一步下降,行扩大乳突根治术,术后病理仍为中耳乳突内翻性乳头状瘤恶变,呈鳞状细胞癌,现进一步放疗中。复习文献并对该病的特点及处理原则进行了讨论。