阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗进展

来源 :中华医学会第十二次全国血液学学术会议 | 被引量 : 0次 | 上传用户:arthurzy
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  经典的补体溶血试验对于阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的诊断缺乏敏感性和特异性,流式细胞术和分子生物学手段的应用,使PNH的诊断取得了突破性进展;PNH虽为一良性疾病,但病程冗长,花费昂贵,不易治愈,是一种“顽症”,以肾上腺糖皮质激素为代表的传统治疗手段对部分初发PNH可取得一定疗效;重组人源型抗补体CS单克隆抗体、化疗、干细胞移植和基因治疗给激素无效或激素依赖的难治性或复发性PNH患者带来了希望。
其他文献
  原发性骨髓纤维化(PMF)的特征是外周血涂片可见幼稚粒、红细胞,髓外造血引起的脏器重大以及骨髓纤维化。PMF的诊断有赖于骨髓活检,其总体治疗策略是根据患者预后分组选择造