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目的 Dravet综合征,既往称为婴儿严重肌阵挛脑病(Severe Myoclonic Epilepsy in Infant,SMEI),是婴儿期起病的较为常见的药物难治性癫痫综合征,本研究主要目的是观察生酮饮食治疗药物难治Dravet综合征的临床疗效、耐受性及安全性。方法 从我院神经专科门诊入组经两种以上药物治疗失败的Dravet综合征患儿20例,记录入组前半年服用药物及临床发作情况,入组后给予经典生酮饮食治疗,治疗后每月门诊随访一次,共随访2年,观察治疗疗效、耐受性及不良反应情况,同时监测各项血液指标、骨质代谢、肾结石情况,每半年复查一次脑电图及神经心理评估。