病例简介:患者男,28岁,以"头晕乏力1周,发热两天"为主诉入院。查体:体温38.0℃,脉搏100次/分,血压110/69mmHg,患者口腔黏膜可见口腔溃疡多个,皮肤可见多发毛囊炎,针刺试验阳性。胸骨左缘第3肋间可闻及3/6级舒张期吹风样杂音、心尖部可闻及收缩期2-3/6级叹气样杂音。实验室检查:血红蛋白浓度124g/L,白细胞9.64×10~5/L,血培养无细菌生长。风湿抗体系列检查均为阴性。超声提示:二尖瓣赘生物形成,前叶穿孔伴重度反流;主动脉瓣周脓肿伴瘘道形成入左房。术中所见同超声诊断相符。行二尖瓣置换术、主动脉瓣置换术、主动脉瓣瓣环及二尖瓣瓣环组织脓肿切除及重建、主动脉根部加宽术。术中可见主动脉瓣与二尖瓣移行处,二尖瓣前叶组织肿胀、赘生物附着。术后诊断:白塞氏病、感染性心内膜炎、二尖瓣赘生物,主动脉瓣瓣周脓肿。服用醋酸泼尼松治疗,术后15天及4个月超声复查未见异常。讨论白塞病是一种系统性血管炎疾病。主要表现为复发的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎。诊断主要依据临床表现,由于临床表现复杂多样,易误诊漏诊。当累及心脏时,称心脏白塞病。心脏受累时以瓣膜关闭不全最常见,其次是心内膜炎。心脏白塞病的瓣膜炎性病变可局限于瓣膜,也可累及室壁心内膜,浸润至主动脉壁周围,引起瓣膜赘生物及心内膜炎。超声心动图是诊断感染性心内膜炎的重要依据,经胸超声心动图可以发现大于2mm的赘生物,以及其位置、大小、数量、形态及回声,同时了解瓣膜受损情况及瓣膜反流程度。三维超声心动图对心脏赘生物和受累瓣膜立体结构改变的观察更加敏感。通常情况下,对于白塞病患者直接进行单纯人工瓣膜置换容易导致反复的瓣周漏甚至瓣膜脱落,在随诊中超声应密切观察上述情况。必须手术时应尽量在白塞病得到很好的内科控制下手术,为了防止术后炎性反应,患者应长期服用激素和免疫抑制药物,如强的松、环磷酰胺等。本例患者术后应用激素治疗,三个月后复查无瓣周漏及瓣膜撕脱发生,但仍需随诊。