目的探讨可延长髓内钉治疗儿童股骨成骨不全的方法及疗效。方法2014年1月至2019年9月,我院收治7例成骨不全患儿,其中股骨畸形儿童3例,男1例,女2例。年龄男孩6岁、女孩10岁,女孩为右侧股骨骨折畸形愈合,男孩为双股骨畸形,左侧股骨陈旧性骨折。女孩来我院就诊时既往已有超过20次全身骨折史,男孩既往有3次骨折史。女孩初次股骨骨折在2010年3月份,曾在我院行切开复位截骨矫形外固定支架术,术后正常愈合,2月后于钉眼处再次骨折,行皮肤牵引后畸形愈合,后该处3次骨折均保守治疗畸形愈合,至2014年已畸形愈合处成角已达70°。男孩初次股骨骨折在2016年12月,曾在外院行髋人字石膏固定术。来我院就诊时断端成角达到70°。依据修订的Sillence分型:2例患儿均为III型。术前根据畸形程度,通过术前X线片确定截骨点,术中均行直视下截骨,选用直径及长度适宜的可延长髓内钉。2例患儿均在大转子及远端截骨处切开手术,采用可延长髓内钉再次固定骨折及矫正畸形。结果 2例患儿均获得随访,女孩随访42个月,男孩随访6个月。女孩愈合为12周,12至16周床上功能锻炼,16周开始负重行走,男孩目前正常随访中,16周开始负重行走。2名患儿及其父母均对手术结果及畸形矫正效果满意。末次随访时,没有出现感染、骨髓炎等并发症,无神经、血管损伤病例。结论应用可延长髓内钉治疗儿童股骨成骨不全,骨折愈合时间短、患儿痛苦小,是治疗成骨不全股骨畸形或骨折的良好方法。