目的:本文报告四例糖原累积症患者的临床表现以及标准化的医学营养干预路径,以辅助儿科以及内科医师制订正确的诊疗计划。方法:本文检索近五年PubMed、中国知网(CNKI)、万方等数据库中有关糖原累积症诊断、管理与治疗、儿童生长发育状况以及营养干预路径等文献,基于四例患者的临床表现、生化检查结果、超声以及生长发育情况,按照标准化营养干预路径(营养筛查-营养状况评价-营养干预-监测),对患者实行医学营养干预。结果:经平均3-5天的营养干预,短期内可改善患者低血糖情况(血糖波动于65-75mg/dL),由于四例患者未到随诊时间,未发现患者的远期效果。通过检索文献发现,医学营养治疗能升高血糖,从而有助于降低血脂、尿酸以及血乳酸水平,减小肝脏体积以及促进生长发育。结论:医学营养干预对于糖原累积症患者是一种保护性措施,有助于将血糖维持在正常范围内,从而改善患者临床结局。今后需要更多大规模、多中心、高质量随机对照研究来验证医学营养治疗对于患者临床结局的影响。