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后部皮质萎缩(PCA)是一种以进行性视空间和视知觉障碍为特点的临床综合征。虽然病理研究显示大部分PCA为阿尔茨海默病的视觉变异型,但也有部分PCA与路易体病(LDB)、皮质基底节变性(CBD)、皮质下胶质增生症及克-雅病(CJD)有关。我们首次报道一例以视物变形、复视、颜色辨认困难和视空间障碍为首发症状的患者,结合神经心理学评估、结构影像学和脑脊液检测,提示患者症状符合PCA。发病后2月,患者出现快速进展性认知障碍,伴共济失调、肌强直、震颤等锥体外系症状,以及典型头颅DWI序列皮层、尾状核、壳核、丘脑高信