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目的 总结双肾多发性血管平滑肌脂肪瘤(RAML)合并结节性硬化症(TSC)的临床特点,提高其诊治水平. 方法 回顾性分析2003年1月至2010年10月10例双侧RAML合并TSC的患者资料,男4例,女6例；年龄18 ～45岁,平均28岁.肿瘤破裂出血急诊入院3例,腰痛不适就诊5例,血尿就诊1例,健康体检发现1例.面部有典型的红色丘疹状血管纤维瘤7例,面部有扁平斑1例；合并癫痫症6例；明显智力障碍4例；表现智力障碍、癫痫症、面部血管瘤的典型三联征者2例.肿瘤出血急诊行经导管选择性肾动脉栓塞术1例,行保留肾单位肿瘤剜除术8例9侧,保守观察2例. 结果 急诊行经导管选择性肾动脉栓塞术患者手术顺利,止血有效.8例9侧保留肾单位手术顺利,剜除肿瘤最大者直径8.0 cm.剜除肿瘤2～6个,平均3.5个.手术时间50～120 min,平均70 min.肾动脉阻断平均时间26 min.术中出血量100 ～800 ml,平均150 ml.1例术中输血400ml,未发生术后出血.术后病理诊断均为RAMI.8例术后随访3～60个月,平均25个月,肿瘤未见复发.肾功能均正常.2例保守观察者分别随访2、3年,肿痛无明显增大及出血. 结论 伴有TSC的双侧RAML应早期诊断,适时根据肿瘤大小、位置及发展情况予以治疗,保留肾单位手术及经导管选择性肾动脉栓塞是有效的治疗方法。