【摘 要】
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<正> 多发性内分泌肿瘤（MEN）是指两个或两个以上的内分泌腺功能性肿瘤同时或相继发生,引起相应激素过剩的临床症侯群。分为NEN—Ⅰ型,MEN—Ⅱa型和MEN—Ⅱb型。MEN—Ⅰ型所累及
【机 构】
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南京大学医学院附属鼓楼医院普外科;
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<正> 多发性内分泌肿瘤（MEN）是指两个或两个以上的内分泌腺功能性肿瘤同时或相继发生,引起相应激素过剩的临床症侯群。分为NEN—Ⅰ型,MEN—Ⅱa型和MEN—Ⅱb型。MEN—Ⅰ型所累及的腺体为甲状旁腺,垂体和胰岛,较少累及肾上腺、甲状腺、气管和小肠。甲旁亢是MEN—Ⅰ型中最常见的表现,约占84%。胰岛细胞瘤是MEN—Ⅰ型中第二种常见的病变,约占80%,其中胰岛素瘤约占35%。垂体肿瘤在MEN—Ⅰ型病人中占半数以上。MEN—Ⅰ型为常染色体显性遗传性疾病,主要是在第11号染色体的长臂,即11q13带上,发生来自遗传的或是来自自身肿瘤内的基因突变。肿瘤抑制基因功能丧失,导
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