【摘 要】
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慢性淋巴细胞性白血病(CLL)是成人白血病中最常见的一种。近年来,分子和细胞遗传学的发展对CLL的诊断、治疗及其预后的判断起到了巨大的促进和推动作用。IGVH基因的突变状态
【机 构】
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浙江大学医学院病理学与法医学研究所;
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慢性淋巴细胞性白血病(CLL)是成人白血病中最常见的一种。近年来,分子和细胞遗传学的发展对CLL的诊断、治疗及其预后的判断起到了巨大的促进和推动作用。IGVH基因的突变状态是CLL患者最重要的预后标记。携带未突变IGVH型CLL比携带突变IGVH型CLL预后差。Zeta链相关蛋白激酶(ZAP-70)可以作为IGVH突变状态的替代标记,它在未突变IGVH型CLL中阳性表达。CD38是一种促使B细胞活化和增殖的Ⅱ类跨膜糖蛋白,能提高CLL细胞的生存率,促进其增殖,也可以作为CLL独立的预后指标。另外,超过80%的CLL病人存在着染色体畸变。最常见的异常是染色体的丢失,其中13q14的缺失最为常见(35%),其次是11q22-23的缺失(9%),17p13的缺失也很普遍(8%)。最常见的染色体增加见于12q的三体性(23%)。人类白细胞抗原G(HLA-G)是非经典的HLA-I类基因。HLA-G表达增高会导致CLL的恶性进展,生存率明显缩短,说明HLA-G或许可以作为CLL的一个预后标记。Toll样受体是天然免疫的重要组成部分,通过识别并结合相应的病原相关分子模式(PAMPs)启动激活信号转导途径,并诱导某些免疫效应分子(如炎性细胞因子)表达。TLR激动剂与放化疗、单克隆抗体以及肿瘤疫苗结合将会给CLL的治疗带来很大的突破。本文将对这几种重要的预后指标进行简要的论述,以期指导CLL的预后判断及治疗。
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