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背景及目的部分46XY DSD患儿行为性格表现为典型男孩属性,但外生殖器接近女性,主要表现为会阴型尿道下裂、阴茎阴囊转位、阴茎海绵体发育不良、肛门生殖器距离缩短、阴囊发育不全、耻骨前脂肪堆积、双侧睾丸下降不全等。此类病儿其本人(年长儿)和家长往往意愿成为男性而需要行大幅度的外阴整形术。目前文献报道有多种手术方法 ,但因畸形严重,最后的整形外观效果往往差强人意。本文回顾了自2007年来采用的一种新治疗策略及治疗效果,评估该策略的优劣。方法主要步骤包括有:Ⅰ期行①阴茎伸直矫形;②保留尿道板至阴茎根部Duplay尿道成形;③阴茎悬韧带重建上移;④阴茎阴囊转位矫形;⑤分裂阴囊合并整形;⑥双侧睾丸下降;Ⅱ期行⑦阴茎增大增粗治疗,如规定剂量hCG注射或睾丸素持续外敷治疗;⑧耻骨前吸脂术;⑨下唇黏膜代尿道术。整个治疗周期1-2年,手术年龄多选择在3岁半前,最佳是1岁左右开始,最终以期在进幼儿园前完成所有手术。Ⅰ期手术后,患儿即可获得男性外生殖器外观和明显阴茎显露,3-6个月后完成阴茎增大增粗及耻骨前吸脂术治疗,以增加阴茎显露,Ⅰ期术后1年左右行Ⅱ期口腔黏膜代尿道,使患儿能站立排尿。结果本组6年间共治疗33例,平均年龄5.2岁,最大15岁,最小10月。中位手术时间跨度11月(6-34月),中位手术次数2.3次(2-6次)。获完全满意外观和排尿9例,基本满意21例,不满意3例。尿道狭窄9例,尿瘘8例。结论采用该手术策略,能获得较为满意的外生殖器整形效果。