【摘 要】
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目的:探讨以尿崩症为首发表现的朗格汉斯细胞组织细胞增多症的临床特点、诊治方法。方法:报道1例以尿崩症为首发表现的朗格汉斯细胞组织细胞增多症,通过内分泌学、影像学、病
【机 构】
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宁夏医科大学附属银川市中医医院内分泌科; 中南大学湘雅二医院代谢内分泌研究所;
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目的:探讨以尿崩症为首发表现的朗格汉斯细胞组织细胞增多症的临床特点、诊治方法。方法:报道1例以尿崩症为首发表现的朗格汉斯细胞组织细胞增多症,通过内分泌学、影像学、病理组织学、免疫组织化学方法的实验室检查,结合文献复习,探讨其临床、诊断、治疗特点。结果:患者头颅垂体MRI+增强:鞍上占位,考虑肿瘤性病变可能性大。全麻下行经额开颅鞍区肿瘤取活检(切除)术,病理活检:高度倾向朗格汉斯细胞组织增生症。术后予以激素替代治疗,病情平稳后转入血液科继续治疗,密切随访中。结论:以尿崩症为首发表现的朗格汉斯细胞组织细胞增多症早期诊断有难度,应早期加强随访,并加深对其的认识以避免漏诊和误诊。
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