【摘 要】
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目的副肿瘤天疱疮是一种少见的同肿瘤有关的自身免疫性疾病．本文描述一例死于呼吸衰竭,伴有 Castleman’s 病的副肿瘤天疱疮病例,并研究其临床病理和免疫学特点；方法复习病例临
【机 构】
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卫生部北京医院病理科; 卫生部北京医院皮肤科;
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目的副肿瘤天疱疮是一种少见的同肿瘤有关的自身免疫性疾病．本文描述一例死于呼吸衰竭,伴有 Castleman’s 病的副肿瘤天疱疮病例,并研究其临床病理和免疫学特点；方法复习病例临床经过．采用组织形态学 H&E 方法!特染 PAS 方法!免疫组织化学 ABC 方法,及直接免疫荧光方法,研究皮肤粘膜!纵隔肿物!纵隔淋巴结! 肺活检组织的形态及免疫学特点。结果 Castleman’s 病同自身免疫反应所致的皮肤粘膜病变有关,T!B 淋巴细胞在瘤体内有一定的规律性分布,浆细胞所产生的抗体为多克隆性；肺泡上皮免疫损伤脱落阻塞气道可能是阻塞性细支气管炎和呼吸衰竭的原因．隐球菌感染加重呼吸功能损伤．结论副肿瘤天疱疮少见,Castleman’s 病的组织学表现可能是自身免疫异常的形态学证据,而自身免疫反应可能是肺泡支气管上皮损伤和呼吸衰竭的原因．免疫抑制和机械辅助通气治疗过程中须警惕真菌感染．
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