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<正>噬血细胞综合征(Hemophagocytic syndrome,HPS)也称为噬血细胞淋巴组织细胞增生症 (Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),常有多脏器受损,病情进展迅猛,延误诊治,死亡率高。病因及其发病机制复杂,常规诊断有一定困难,流式细胞仪细胞因子定量检测有助于快速诊断, 本文将对该病的病因、发病机制及其诊疗进展进行简要阐述。