【摘 要】
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目的:探讨伴有t(3;21)(q26;q22)髓系血液肿瘤的临床特性。方法:回顾分析2011年1月至2018年3月我院收治的9例伴有t(3;21)(q26;q21)髓系肿瘤患者临床资料,并汇总国外文献报道的
【机 构】
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遵义医科大学附属医院/贵州省儿童医院小儿内二科;
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目的:探讨伴有t(3;21)(q26;q22)髓系血液肿瘤的临床特性。方法:回顾分析2011年1月至2018年3月我院收治的9例伴有t(3;21)(q26;q21)髓系肿瘤患者临床资料,并汇总国外文献报道的有详细生存资料的48例患者,采用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果:9例患者中3例原发急性髓性白血病(AML),3例骨髓增生异常综合征(MDS),2例MDS转AML,1例慢性髓性白血病(CML)急变。9例患者染色体核型均可见t(3;21)(q26;q21),其中5例伴有附加异常,包括2例-7,1例+8,1例+9和1例+12。9例AML1-MDS1融合基因均阳性,且EVI1基因高表达。2例原发AML、1例CML-AML和1例MDS-AML经标准方案化疗2或3个疗程均无效;1例原发AML-M2和1例MDS-EB2给予D-CAG获得CR。随访期内除1例MDS-EB2因随访期短存活6个月,其余8例均死亡,存活时间为4.5～22个月(中位6月)。汇总文献资料生存分析结果显示具有t(3;21)(q26;q22)的髓系肿瘤患者整体预后差,总的中位生存时间7个月,尤以AML/t-AML预后最差,移植可明显延长生存。结论:t(3;21)(q26;q21)是比较少见的重现性染色体异常,主要见于髓系血液肿瘤,临床预后差。
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