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<正>目的通过总结原发于肾脏的儿童恶性横纹肌样瘤的临床资料分析,探讨小儿肾横纹肌样瘤的诊断、治疗及预后。方法收集我院2011.6-2011.12收治的3例原发于肾脏的经病理诊断为恶性横纹肌样瘤,男2例,女1例,发病年龄分别为9月,9月,4岁。原发部位均为右侧肾脏。对3例患儿的发病特点、病理特点、治疗及随访等临床资料进行分析,并复习相关文献。