目的探讨右室双出口(DORV)的超声心动图表现特征及鉴别诊断要点,明确术前超声误诊的原因,提高术前超声诊断的准确率。方法回顾性分析自2008年5月至2011年8月年在我院经手术确诊并矫治的右室双出口27例,其中法洛四联症型18例、艾森曼格型5例、右位型大动脉异位型(D-malposition)即Taussig-Bing综合征3例,左位型大动脉异位型(L-malposition)1例。术前全部经超声心动图检查。结果 18例法洛四联症型双出口病人中11例确诊,有7例经手术由法洛四联症修正诊断为法洛四联症型右室双出口。5例艾森曼格型中有2例确诊,3例由室间隔缺损合并肺动脉高压修正诊断为右室双出口。Taussig-Bing综合征3例及左位型大动脉异位型1例均确诊。所有病例全部经外科手术证实并实施矫治术。结论右室双出口因为分型不同,因此在超声心动图表现方面有各自不同的特征,由于它和法洛四联症、室间隔缺损合并肺动脉高压以及大动脉转位之间在诊断上有交叉,故超声心动图诊断时有时会有一定误差。本研究通过超声诊断与手术结果对照分析,对右室双出口的分型、超声表现特征及鉴别诊断作出总结,旨在提高术前超声诊断的准确率,以便为临床提供更有价值的诊断报告。