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【研究目的】探讨儿童接受无创正压通气治疗的依从性及影响依从性的相关因素。【方法】本研究采取病例随访研究,对2006年7月至2017年7月在首都医科大学附属北京儿童医院呼吸睡眠中心,因各种疾病导致呼吸道梗阻或慢性呼吸衰竭而需要家庭呼吸机支持的患儿进行病例资料收集及随访。入组患儿均在多导睡眠仪监测下行呼吸机参数的调试及手工压力滴定,并在出院前对家属进行呼吸机操作培训。出院后第1个月、第3个月、第6个月及之后每隔半年,均对接受家庭无创呼吸机治疗的儿童进行随访,并对可能影响其治疗依从性的因素如患儿的年龄、性别、是否存在先天性遗传代谢病、居住地(城市/乡镇)、家庭经济条件、主要护理者的文化程度、呼吸机使用类型的差异、鼻罩/口鼻面罩的不良反应等因素进行分析。【结果】除外2例失访的患儿,截至2017年7月,共有39例患儿接受无创正压通气治疗,其中男性31例,女性8例,开始接受呼吸机治疗的平均年龄为6.23±3.90岁。在所有入组并进行随访的患儿中,依从性良好(治疗时间≥4小时/天且≥5天/周)的患儿有16例(41.03%),且截至研究结束时,依从性良好患儿的平均每日治疗时间为7.00±4.37h。采用单变量分析方法发现,患儿是否患有遗传代谢性疾病(P=0.043)、扁桃体肥大(P<0.001)、腺样体肥大(P=0.007)、治疗前是否曾接受呼吸疾病相关手术(P=0.047)、患儿对呼吸机的耐受度(P=0.017)、父母对患儿所患疾病的重视程度(P<0.001)、呼吸机使用类型的差异(P=0.029)、护理者对呼吸机操作的了解度(P=0.004)均会明显影响儿童对NPPV治疗的依从性。排除单变量分析中P≥0.2的因素,采用多重回归模型运算,显示家长对患儿睡眠呼吸相关疾病的重视程度明显影响儿童接受NPPV治疗的依从性(P<0.0001)。本次研究结果发现,患儿性别、接受治疗时的年龄、是否肥胖、居住地(城市/乡镇)、家庭经济条件、父母文化程度、是否患有鼻炎、哮喘、NPPV治疗时是否存在鼻干燥、胃胀气、鼻罩/口鼻面罩漏气或面部皮肤损伤等对患儿的依从性无明显影响(P>0.05)。【结论】患有睡眠呼吸相关疾病的部分儿童,因中枢/外周呼吸驱动力不足或气道阻塞,需要接受家庭无创正压通气治疗,研究发现,这部分患儿的依从性明显较低。多因素分析发现父母对患儿所患疾病的重视程度明显影响儿童的依从性(P<0.001)。提高家长对患儿所患疾病的认知程度,引起患儿家长的重视,并选择合理的呼吸机类型、优化呼吸机条件、对家庭护理者进行专业操作培训以及规律地随访有可能提高患儿接受NPPV治疗的依从性。