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肺原发性原发软组织肉瘤本身极少见,在形态上均较为复杂,各种类型间以及与肺原发性肉瘤样癌有较多重叠,要正确诊断须全面掌握疾病临床症状、影象特点、大体特征及组织学改变,并合理应用免疫组化和分子生物学检测方法。本文介绍肺原发性平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、血管肉瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、恶性孤立性纤维性肿瘤、肺动脉肉瘤和静脉肉瘤以及胸膜肺母细胞瘤的临床病理学、免疫组化、分子生物学特征和鉴别诊断。