蛋白S(PS)是天然存在的维生素K依赖性蛋白质,其与活性C蛋白结合,抑制凝血酶产生的作用,是重要的生理性凝血抑制剂.PS缺乏使患者的血液处于高凝状态,易形成血栓.大量研究报道蛋白S缺乏是深静脉血栓形成或肺栓塞的高危因素,但近期研究发现蛋白S缺乏与脑梗死关系密切,抗凝蛋白的缺陷,使凝血系统失衡,导致血栓形成,进而引发脑梗死.因蛋白S缺乏在脑血管病病患者中出现率较低,在临床中常常漏诊.现将我科收治的1例蛋白S缺陷症引起反复脑梗死发作报道如下,并结合文献复习探讨其临床特点、发病机制等.1例蛋白S缺陷症患者的诊疗经过.结合患者病史，其危险因素有颈动脉粥样硬化、心源性栓塞，患者的这些危险因素其程度较低，并不是其反复发作的决定性原因。因为前几次住院均没有考虑到蛋S缺乏症引发卒中。这一案例提示我们在诊疗特殊脑血管疾病时，要高度重视蛋白S缺乏这一危险因素。蛋白S缺乏与血液高凝状态有相关性,患者检测蛋白S对寻找反复发作性脑梗死的病因有一定帮助，以免延误治疗。