目的探讨自身免疫性胰腺炎(Autoimmune Pancreatitis,AIP)的临床病理特征、诊断及治疗体会。方法收集本院临床病理诊断为AIP病例共19例,对其临床表现,病理学及影像学特征及治疗过程及预后等进行总结分析,探讨其诊断标准及治疗原则。结果男性17例,女性2例;临床上以上腹痛,阻塞性黄疸,体重减轻为主要首发症状。其中63%出现血清IgG增高(7/11),52%出现嗜酸性粒细胞比率增高(10/19),47%出现血清球蛋白增高(9/19),35.7%出现CA199增高(5/14)。影像学表现:全胰弥漫增大4例,胰头占位8例,胰体尾部占位5例,胰腺内多发占位2例,CT表现为胰腺内低密度占位,与周围边界不清,MRCP表现多为胆管下端梗阻征象,胆管及胰管常出现节段性狭窄扩张。治疗上7例施行手术切除,包括3例全胰切除,2例胰十二指肠切除,2例胰体尾部切除;其余8例为胰腺穿刺确诊,4例为临床影像诊断,这12例均接受激素治疗,效果良好。9例患者累及胰腺外器官,包括颌下腺,胆囊,胆总管及肝脏等。结论我们根据自身免疫性胰腺炎的表现分为3型,分别为弥漫增大型,单发肿块型和多发肿块型,对临床出现胰腺弥漫增大或胰腺占位且血清学提示IgG增高,胰管不规则扩张高度怀疑AIP患者病理穿刺及激素诊断性治疗非常重要,确诊后激素治疗效果肯定。