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目的先天性心脏病(先心病)居广东省出生缺陷首位,是导致围产儿死亡的主要原因之一。随着产前诊断技术的进步,胎儿先心病能够产前诊断;同时小儿心脏外科技术不断提高,复杂先心病能在新生儿期完成手术治疗。本文探讨复杂先心病产前诊断和产后治疗"一体化"模式的成效。方法回顾性分析2005年1月至2009年12月在广东省人民医院产前诊断及出生的孕产妇11 716人(包括活胎及引产),产前诊断胎儿先心病85例,其中复杂先心病48例,活产17例,有16例在新生儿期接受手术治疗。产前诊断大动脉转位畸形7例,肺动脉闭缩6例,左心发育不良综合症1例,法鲁四联症1例,完全性肺静脉异位引流1例。产前诊断时孕妇平均年龄(29.3±3.0)岁,平均孕龄(28.6±3.6)孕周,妊娠(37.0±1.85)孕周分娩,新生儿体重(2 569±477)g,男13例,女3例。出生后转新生儿科,接受超声心动图复查,监测经皮血氧饱和度。严重缺氧患儿给予保达新,维持经皮氧饱和度在80%以上。完善术前准备,均在体外循环下矫治心脏畸形。结果产前和产后主要心脏超声诊断相符。手术在生后2～27 d进行。除1例急诊手术患儿外,其余术前均无明显缺氧、酸中毒。死亡3例,2例是大动脉转位畸形矫治术后,1例肺动脉闭缩术后;其中2例术后凝血机制紊乱,术后第2天心脏骤停,复苏失败而死亡;另1例急诊手术,术后出现顽固性代谢性酸中毒和高乳酸血症,术后第3天死亡。结论产前诊断和产后治疗"一体化"模式有利于提高复杂先心病的矫治能力,降低复杂先心病围产期病死率。