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<正>肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)可由多种心、肺或肺血管本身疾病引起,以肺血管阻力进行性升高为主要特征,可致右心负荷增大,右心功能不全,肺血流减少,而引起一系列临床表现。PH既可源于肺血管自身病变,也可继发于其他心肺疾患,病因广泛。不论源于何种病因,PH常呈进行性发展,严重影响患者的生活质量和预后。PH诊治是临床的一大难题。而原发性肺动脉高压是一种少见的