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研究目的了解目前国内先天性心脏病相关肺高压患儿的临床流行病学特征、治疗现状及预后转归。分析红细胞分布宽度、血尿酸在儿童先天性心脏病相关肺高压中的变化,探讨两者在病情评价中的作用。研究方法采用回顾性分析,收集2009年1月至2016年12月收治我院的确诊先天性心脏病相关肺高压患者,收集临床基线资料、超声心动图数据、右心导管检查结果、实验室检查及住院治疗的相关资料,然后对先天性心脏病相关肺高压患者进行回顾分析。根据年龄分组,0-16岁归入儿童先天性心脏病相关肺高压组,并以同期收治的先天性心脏病无肺高压的患儿为对照组,对两组的临床资料进行比较,分析影响先天性心脏病患儿发生肺高压的危险因素及影响预后的因素。根据手术后肺动脉高压是否持续存在,分为术后肺高压组与术后无肺高压组,对两组资料进行多因素分析。分析红细胞分布宽度和血尿酸水平在先天性心脏病相关肺高压者中的变化,对红细胞分布宽度和血尿酸水平与肺动脉收缩压、肺动脉舒张压、肺动脉平均压进行相关性分析。研究结果1、本研究共入选儿童CHD-PH 70例。在儿童CHD-PH中,室间隔缺损为最常见类型(63%),其次为2种及以上的复合畸形类型(29%),依次为房间隔缺损(4%),动脉导管未闭(4%)。2、治疗措施中,本研究中外科手术治疗为主(72%),内科介入及靶向药物治疗所占比例低。3、CHD-PH组红细胞分布宽度、NYU PHFI评分、双向分流比例均高于对照组(P<0.05),肺高压组左心室射血分数明显低于对照组(P<0.05)。4、术后肺高压组手术年龄、肺动脉收缩压均高于对照组(P<0.05),多因素Logistic回归分析示,手术年龄为儿童CHD-PH患儿术后持续肺高压的危险因素(P<0.05)。5、先天性心脏病相关肺高压的死亡组患儿其红细胞分布宽度高于存活组(P<0.05)。红细胞分布宽度预测先天性心脏病相关肺高压儿童发生不良事件的结果显示ROC曲线下面积为0.729(95%CI:0.541-0.917),红细胞分布宽度以14.8%为截点获得较好的敏感度(0.67)与特异度(0.77)。6、儿童CHD-PH组尿酸值高于CHD组,但差异无统计学意义(P>0.05);在儿童CHD-PH中死亡组尿酸值高于存活组,但差异无统计学意义(P>0.05,血尿酸水平与肺动脉收缩压、肺动脉舒张压、肺动脉平均压均无相关(P>0.05)。结论1、儿童先天性心脏病相关肺高压中最常见的心脏畸形为室间隔缺损,本研究中以外科手术为主要治疗手段,手术年龄是CHD-PH患儿术后持续肺高压的独立危险因素,早期手术治疗者肺动脉高压纠正机会更大,预后良好,建议对此类患者应早期诊断、及时纠正心脏畸形。2、红细胞分布宽度在肺高压组明显高于对照组,且在因肺高压死亡患儿组明显高于存活组,因此,红细胞分布宽度在一定程度可以提示先天性心脏病相关肺高压患儿不良预后。3、血尿酸与肺动脉压力无相关性,对儿童先天性心脏病相关性肺高压患儿病情无评价意义。