鼻腔鼻窦恶性肿瘤在耳鼻喉科恶性肿瘤中比较常见，据国内统计,占全身恶性肿瘤的2.10%~4.0%[1],国外报告占0.15%~2.15%[2]。在我国北方发病率高于南方，根据国内外文献报道，鼻腔鼻窦恶性肿瘤具有一定的发病特点。本文通过回顾性分析2002年1月至2011年12月（10年间）吉林大学白求恩第二医院耳鼻喉科所有就诊患者（包括门诊及住院患者）中经病理切片诊断为鼻腔鼻窦恶性肿瘤的资料，探讨鼻腔鼻窦恶性肿瘤的临床特点，并对其中高发的35例嗅神经母细胞瘤的临床特征（症状、体征、影像学检查）进行重点分析，对其治疗方式及预后进行总结，为今后鼻部肿瘤的预防及治疗提供临床依据。我科10年内共收治鼻腔鼻窦恶性肿瘤300例。年龄：50-59岁年龄组86例（28.6%），占第一位，60-69岁年龄组55例（18.3%），占第二位，通过A、B两组比较，鼻腔鼻窦恶性肿瘤、嗅神经母细胞瘤年龄分布差异有统计学意义。性别：300例资料总体男性发病率高于女性（男184例，女116例，男：女=1.58:1）；嗅神经母细胞瘤男女发病相当（35例，男性18例，女性17例，男/女=1.05:1）；囊性腺样癌及肉瘤女性发病率高于男性，A、B两组用统计学卡方检验P<0.05，差异有统计学意义。发病部位：鼻窦231例，占77%，其中鼻窦内上颌窦最多，198例，占66%；鼻腔69例，占23%。病理类型：通过A组与B组比较，鳞状细胞癌减少15.3%，淋巴瘤增多6.1%，嗅神经母细胞瘤及肉瘤均增多4.4%，内翻性乳头状瘤伴癌变增多1.4%，嗅神经母细胞瘤、淋巴瘤及肉瘤在鼻腔鼻窦恶性肿瘤中的构成比差异有统计学意义，P<0.05。35例嗅神经母细胞瘤中，入院诊断为鼻腔肿物的23例，12例初步诊断为鼻息肉（包括出血坏死性鼻息肉7例），术中行快速病理明确诊断的20例，15例均为术后病理回报确诊。发病部位：单发的27例，多发的8例，单发的位于嗅区16例，中鼻甲根部5例，总鼻道6例；多发的均位于鼻腔顶部。临床主要症状：单侧鼻塞26例，双侧鼻塞3例，鼻出血5例，涕中带血22例，嗅觉减退8例，视力减退3例，头痛4例，1例有颈部淋巴结转移。CT检查，中心位于鼻腔内13例，无周围鼻窦的侵袭，病变中心位于筛窦内22例，其中局限在筛窦鼻腔8例，侵犯上颌窦3例，侵犯蝶窦3例，侵犯额窦4例，侵犯患侧眼眶1例，侵犯颅内3例。Kadish分期：A期13例病变局限于鼻腔；B期18例周围窦腔受累；C期4例，侵犯眼眶及颅内。治疗：单纯手术6例，手术加术后放疗29例；其中1例行鼻侧切开，3例行颅面联合入路（1例因颈部淋巴结转移行颈淋巴结清扫术），其余行鼻内镜下肿物切除术。预后：2年生存率为85.7%（24/28），3年生存率为75%（18/24）。A期患者的3年生存率为88.2%（15/17）；B期患者的3年生存率为75%（12/16）；早期（A+B期）的3年生存率为81.8%（27/33）；C期患者3年生存率为50%（1/2）。经Log-Rank检验，早期（A期+B期）与晚期（C期）生存率比较差异有统计学意义（χ2=4.282,P=0.037）。本组患者有6例复发，其中单纯手术复发3例，手术加放疗的复发3例，均为局部复发，采用手术加放疗再次治疗，现生存良好，未发现有远处转移的患者。根据以上分析可得出以下结论：1、300例鼻腔鼻窦恶性肿瘤：年龄分布上有年轻化趋势，总体男性发病率高于女性，但嗅神经母细胞瘤男女比例相当，腺样囊性癌及肉瘤的发病率女性高于男性，原发于鼻窦最多，其中又以上颌窦多见，与文献报道一致，嗅神经母细胞瘤、淋巴瘤及肉瘤在鼻腔鼻窦恶性肿瘤中呈逐渐增多趋势。2、35例嗅神经母细胞瘤不易明确诊断，容易误诊为鼻息肉，临床中对中青年患者，单侧鼻塞、鼻出血，体检在嗅区中鼻甲根部、鼻腔顶部发现灰白色或灰红色，质脆不平、易出血的肿物，结合鼻窦CT冠位及轴位片，应考虑到嗅神经母细胞瘤可能，最好术前或术中行快速病理及初诊淋巴结检查；其特征性病理表现为典型的Flexner及Homer-Wright菊形团；治疗方法以手术治疗+术后放疗最佳；Kadish分期影响患者预后，A、B期患者的预后明显好于C期。