36例天疱疮临床回顾性分析

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目的:天疱疮(pemphigus)是一种相对少见的致命性的自身免疫性疾病,在临床上可以在患者的皮肤和(或)粘膜上观察到松弛性水疱或大疱。在未系统性使用激素治疗天疱疮以前,部分天疱疮患者会因水电解质紊乱及严重感染危及生命,而患者大多死于全身衰竭。在应用激素治疗天疱疮以后,患者生存率明显提高,但重症者死亡率仍然较高,其死因通常是长期应用激素引起的诸类并发症,人们开始尝试其他的治疗手段去控制天疱疮的病情,例如免疫抑制剂的应用。而近年来注射用丙种球蛋白也逐渐成为一种常规的治疗手段。天疱疮的诊断需要综合考虑临床表现、皮肤组织病理及免疫病理。现通过对我院36例住院天疱疮患者进行临床回顾性分析,以求总结天疱疮的临床特点,思考如何能更好的控制天疱疮患者的病情,改善其愈后。方法:收集大连市皮肤病医院2011年6月-2016年12月期间诊治的36例天疱疮住院患者,对性别、年龄、首发部位、基础疾病、感染、粘膜受累情况、实验室检查、组织病理、免疫病理、住院天数、治疗情况及疗效等列表登记,进行总结并分析。结果:本组资料共36例,男17名,占47.22%,女19名,占52.78%。平均发病年龄58.53±11.40年,平均住院日9.20±1.0954天。轻度患者5例,占13.89%,中度患者26例,占72.2%,重度患者5例,占13.89%。12例(33.33%)患者粘膜受累。15例天疱疮患者合并其他系统疾病(41.67%)。13例(36.11%)患者出现感染,其中皮肤感染最常见(9例,25.00%)。治疗方案以系统应用糖皮质激素治疗为主要手段,且轻、中、重度患者起始糖皮质激素量和最大糖皮质激素量有统计学差异(P<0.05),粘膜受累与粘膜未受累的起始糖皮质激素量和最大糖皮质激素量有统计学差异(P<0.05),治疗过程中也可联合应用免疫抑制剂,对重症、疗效欠佳或激素禁忌者应用丙种球蛋白冲击治疗。结论:1.天疱疮好发于中老年人。2.天疱疮并发症以感染多见,尤其是皮肤感染及口腔真菌感染。3糖皮质激素是天疱疮的主要治疗手段,病情轻重以及粘膜损害是影响糖皮质激素用量的重要因素。
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