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目的：报道101例毛细胞型星形细胞瘤患者的病情特点、手术疗效、术后并发症以及预后分析。方法：回顾性分析自2004年1月-2014年12月,在浙江大学医学院附属第二医院就诊且行手术治疗的患者,经病理确认为毛细胞星型细胞瘤。集中分析统计这些患者发病特点,手术治疗情况,术后并发症以及远期预后。结果：总共有101例成人毛细胞星型细胞瘤病例入选本研究,患者年龄最小为3岁,最大为69岁,平均年龄为23.32岁；其中男性50位,占总数48.6%,女性51位,占总数51.4%,男女比例为1：0.94；发生位置各异,小脑及四脑室70例(69.31%)、丘脑/视交叉和三脑室7例(6.93%)、幕上19例(18.81%)、脑干1例(0.01%)、脊髓4例(0.04%)。患者主要的临床症状为头晕头痛,步态不稳,肢体乏力,癫痫等,根据肿瘤生长位置分析,考虑主要是肿瘤占位效应的影响。经手术全切除的有61例,全切除率为60.4%,影响手术切除的主要因素是肿瘤的生长位置,特别是在延髓、视交叉区等位置。术后遗留症状有共济失调23例,轻度瘫痪4例,认知障碍8例,内分泌症状及视力下降1例,癫痫3例,进展性脑积水4例,死亡10例子,无明显症状患者48例。本次研究平均随访时间为58个月。5年存活率(OS)为89.6%,5年无进展生存率(PFS)为83.3%。结论：毛细胞型星形细胞瘤为WHO I级肿瘤,总体预后良好。手术非全切、非典型的双相型、丘脑/视交叉/脑干等手术难以到达的区域的PA提示了相对较差的预后。相关性研究表明肿瘤位置与年龄存在相关性(P<0.05)；脑积水与切除率存在相关性(P<0.05)。毛细胞型星形细胞瘤与脑室脑池关系密切,存在术后脑积水风险(46.5%),需密切关注及时处理。