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目的检测糖皮质激素受体β(GRβ)、热休克蛋白90(HSP90)及肿庙坏死因子α(TNF-α)在原发性肾病综合征(PNS)患儿外周血中的变化,探讨PNS患儿外周血单个核细胞(PBMC)GRβ及HSP90与糖皮质激素治疗效应之间的关系及TNF-α在PNS患儿激素抵抗中发挥的作用。方法选取本院住院的30例PNS患儿作为观察组:其中第一组15例为激素敏感型肾病综合征(SSNS),第二组15例为激素耐药型肾病综合征(SRNS);另取本院健康体检儿童10例作为对照组(Control)。应用RT-PCR检测了各组PBMC中GRB mRNA及HSP90mRNA的表达;采用ELISA方法检测各组血浆中TNF-α的含量;并分析以上指标与肾脏病理及相关临床实验室指标的关系。SRNS组均做肾穿刺活检,行光镜、电镜、免疫荧光等检查。结果(1) SSNS组患儿PBMC GRβmRNA、HSP90mRNA的表达均高于对照组(均为P＜0.05);SSNS组患儿血浆TNF-α水平也高于对照组(P＜0.05)。(2)SRNS组患儿PBMC GRβmRNA、HSP90mRNA的表达均高于SSNS组(均为P＜0.01);SRNS组患儿血浆TNF-α水平高于SSNS组(P＜0.01)。(3) 15例SRNS组患儿PBMCGRβmRNA的表达与肾脏病理分级呈等级正相关(r=0.496,P＜0.05);与24小时尿蛋白定量(24hUTP)呈等级正相关(r=0.458,P＜0.05)。(4) 15例SSNS组患儿PBMCGRβmRNA的表达与24hUTP不相关(P＞0.05)。(5) 30例PNS患儿PBMC GRβmRNA的表达与血浆TNF-α水平呈等级正相关(r=0.450,P＜0.05)。结论(1) SRNS组患儿PBMC GRβmRNA、HSP90rnRNA及血浆中TNF-α水平均较SSNS组患儿升高更显著,提示GRβ、HSP90及TNF-α可能参与了SRNS的发生与发展。(2) SRNS组患儿GRβmRNA的表达与24h尿蛋白定量、肾脏病理分级正相关,提示可以作为监测PNS患儿病情以及预后的指标之一。(3) PNS患儿PBMC GRβmRNA的表达与血浆TNF-α水平呈正相关,提示TNF-α升高可能导致GRβmRNA的表达升高,在SRNS形成与发展中起到重要作用。