论文部分内容阅读
目的分析研究Crow-Fukase综合征的临床特征和预后，以提高诊治水平。方法采用回顾性分析法对157例Crow-Fukase综合征进行分析。结果从发病到确诊平均23.1个月。主要表现为周围神经病变(99.4％)，皮肤色素沉着(93％)，脑脊液蛋白升高(86.7％)，外周水肿(82.1％)，肝脾肿大(72％和65％)，月经不调或闭经(72.2％)和阳痿(61.2％)。首发症状以周围神经病变多见(59.2％)。治疗方案以糖皮质激素单用或联用免疫抑制剂／化疗为主，全身症状好转80例，恶化27例，死亡20例，治疗效果不详30例。结论Crow-Fukase综合征临床表现复杂，误诊率高，传统的治疗方案很难达到完全缓解，仍是一种潜在的致命疾病。