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目的:通过对前庭导水管扩大患者的听力学及影像学检查结果进行分析,探讨其相关临床特点。 方法:回顾性研究2012年1月-2016年6月期间的来我院就诊的前庭导水管扩大患者,从中挑选出符合条件的患者,将其影像学及听力学结果用SPSS22.0统计软件进行统计学分析。 结果:第一部分:MP在0.5~1.5岁、2.0~3.0岁、2.5~3.5岁组均有不同程度增长,OP在0.5~1.5岁、1.0~2.0岁、2.0~3.0岁、3.0~4.0岁组均有不同程度增长。 第二部分:①MP与OP显著相关(P<0.01),其回归方程式为OP=1.132+1.094MP; ES短与ES总显著相关(P<0.01),其回归方程式为ES总=16.643+0.813 ES短。;MP/OP与ES长、ES总均显著相关(P<0.01);MP/OP与ES短无明显相关性(P>0.05);ES长与ES总显著相关(P<0.01);MP、OP、ES长、ES短、ES总与性别、年龄均无明显关联(P>0.05);②本研究中,Cincinnati标准的漏诊率为2.53%,Valvassori标准的漏诊率为8.23%,其中半数以上可经MRI轻易确诊;对于EEDS扩大不太明显的患者(ES总<10mm2),其中半数以上可经HRCT补充确诊。 第三部分:家族史的有无对该病新生儿听力筛查的通过率无明显影响(P>0.05);MP、OP在稳定组与波动/渐进组均值有显著差异(P<0.05);ES长、ES短、ES总在稳定组与波动/渐进组均值无显著差异(P>0.05)。MP、OP、ES长、ES短、ES总在相同患者听力损失轻侧与重侧均无显著差别(P>0.05);ES长/ES短>2与ES短/ES长>2的患耳在稳定组与波动/渐进组所占比例无显著差异(P>0.05)。 结论:①EVA在出生以后继续生长,直到3~4岁才达到最大,因此,对4岁以内患儿进行诊断时,建议采用Cincinnati标准;②EVA与EDDS扩大程度呈正相关,但也有大小程度不一致的情况;并非所有的EVA相关听力损失患者都伴有明显扩大的VA,但是几乎都伴有EEDS;在临床上,对于单独应用HRCT或MRI难以诊断而又高度怀疑该病时,应联合应用两种检查,常可起到良好的互补作用。③不论是多发家系还是单发家系,都有1/4左右的患者在出生时听力是正常的;对于EVA相关听力损患者来说,VA越小,其表现为先天极重度SNHL的可能性越大,而明显的EVA常与波动/渐进性听力损失有关联;EEDS大小程度与听力损失程度无关;非对称性听力损失患者,其轻重侧是随机的,不受EVA、EEDS大小程度影响;EVA患者的听力损失程度与ES长/ES短比值大小无关。