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背景与目的:过敏性紫癜（Henoch-Sch（?）nlein purpura,HSP）又称Ig A血管炎,是一种全身小血管变态反应所导致的系统性血管炎性疾病;伴肾脏损害时称为紫癜性肾炎（Henoch-Sch（?）nlein purpura nephritis,HSPN）,是儿童时期最常见的继发性肾小球疾病。由于HSPN临床症状与病理特征多样且存在不一致性,其临床与病理之间的关系值得进一步探讨。目前最常用的病理分级为ISKDC病理分级法,由于其忽略了肾小管间质、毛细血管病变等指标,在明确肾脏病理变化及判断病情中还存在一定局限性。2016版儿童HSPN诊治循证指南中增加了肾小管-间质损伤病理分级;近期也提出了一项包含肾小球、肾小管、肾间质及毛细血管的新型病理评估方法—改良后的半定量病理评分（SQC）,但由于目前的研究纳入的样本数量较小,其临床应用价值尚需进一步探讨。因此,本文拟从HSPN的临床和病理特点出发,研究两者的相关性以及各项病理分级的相互关系,为今后临床对HSPN诊疗提供更好指导。对象与方法:收集江西省儿童医院近15年（2006年1月至2021年12月）完善肾穿刺活检的809例紫癜性肾炎患儿的临床和病理资料,用ISKDC病理分级、肾小管-间质病理分级、SQC积分分别对病理标本进行评估,应用统计学方法,对其临床和病理特点及各病理分级进行相关行分析。结果:（1）紫癜性肾炎发病高峰为＞6且≤9岁（38.30%）;平均年龄为8.78±2.86岁;男女比例为1.45:1;94.80%患儿在发病6月内行肾穿刺活检;21.00%患儿在肾活检前有1次以上肉眼血尿发作史;71.40%患儿伴关节症状;55.60%患儿伴消化道症状,其中14.80%伴有消化道出血;临床分型以血尿及蛋白尿混合型最常见,占38.80%,其次为肾病综合征型（37.80%）。（2）肾活检时24h UP中位数（四分位数）为35.73（14.80,70.50）mg/kg·d,表现为尿蛋白阴性、微量蛋白尿、轻、中、重度蛋白尿的比例分别为9.00%、11.20%、20.50%、20.90%、38.40%;镜下血尿阴性、+、2+、3+、4+比例分别为12.60%、20.90%、25.00%、14.30%、27.20%;大部分患儿Alb水平≥30g/L、占90.50%;仅3.20%出现低蛋白血症。肾活检前TC水平为4.53±1.29mmol/L,TG水平为1.44±0.94mmol/L,Scr水平为41.96±15.74 umol/L,BUN水平为4.65±1.84mmol/L,UA水平为272.17±84.46umol/L,伴高尿酸血症患儿共133例（16.40%）。血Ig A平均值为2.14±0.80（g/L）,血C3平均值为1.19±1.11（g/L）,Ig A/C3数值为2.00±1.32。（3）ISKDC病理分级中Ⅲa级（57.20%）及Ⅱ级（31.90%）最常见;肾小管-间质病理分级中++级（38.80%）和+级（33.00%）最常见,未见++++级者;SQC中活动性积分中位数为1（1,2）分,慢性积分为3（1,6）分,总分为5（3,8）分。免疫复合物主要沉积于系膜区（72.30%）,25%患儿同时伴毛细血管襻沉积,2.70%仅沉积于毛细血管襻。全部病例均可检出Ig A沉积,其中Ig A+++最多见,占47.00%;73.70%患儿伴Ig M沉积,Ig M沉积+最多见（61.20%）;40.20%患儿伴Ig G沉积,Ig G沉积+最多见（31.00%）;本次研究中伴有C3沉积者达73.90%,最多见为C3+及C3++,分别占36.30%和30.50%;仅有23例（2.80%）患儿伴C4沉积。（4）本组中56.30%的患儿坚持随访,中位随访时间12.40（4.00,25.30）月。HSPN患儿临床转归情况主要以A级（完全缓解）为主,共282例（62.00%）,其次为B级（轻度尿异常）163例（35.80%）,C级（活动性肾脏病）共10例（2.20%）,未见D级（肾功能不全）。（5）ISKDC病理分级与男性（rs=0.084,P=0.017）、伴消化道出血（rs=0.094,P=0.008）、伴肉眼血尿（rs=0.151,P＜0.001）、肾活检时BUN（rs=0.131,P=0.001）、TC（rs=0.128,P＜0.001）呈正相关关系,与Alb水平（rs=-0.321,P＜0.001）负相关;与紫癜性肾炎临床分型（rs=0.326,P＜0.001）、白蛋白分组（rs=0.181,P＜0.001）呈正相关关系。与年龄、血压、明确诱发因素、关节痛、腹痛、UA、血Ig A水平、Ig A/C3、Scr、TG无明显相关性。ISKDC病理分级与24h UP（rs=0.367,P＜0.001）、m Alb（rs=0.173,P＜0.001）、尿蛋白分组（rs=0.363,P＜0.001）、镜下血尿分组（rs=0.187,P＜0.001）正相关;与免疫复合物沉积部位正相关（rs=0.163,P＜0.001）;不同免疫沉积类型与ISKDC病理分级无相关性（P＞0.05）;Ig M沉积强度与ISKDC病理分级正相关（rs=0.110,P=0.002）,不同Ig A沉积强度、Ig G沉积强度、C3沉积强度、C4沉积强度与ISKDC病理分级无明显相关性,P＞0.05。（6）肾小管-间质病理分级与肉眼血尿（rs=0.261,P＜0.001）、肾活检时BUN（rs=0.073,P=0.038）、TC（rs=0.118,P=0.001）呈正相关关系,与Alb水平（rs=-0.204,P＜0.001）负相关;与年龄、血压、明确诱发因素、关节症状、消化道症状、消化道出血、UA、Ig A水平、Ig A/C3、Scr、TG无明显相关性;与紫癜性肾炎临床分型（rs=0.241,P＜0.001）、白蛋白分组（rs=0.158,P＜0.001）呈正相关关系。24h UP、m Alb、尿蛋白分层、镜下血尿分组与肾小管-间质病理分级正相关,P＜0.001,有统计学意义。免疫复合物沉积部位与肾小管-间质病理分级呈显著正相关关系,rs=0.126,P＜0.001;不同免疫沉积类型及沉积强度与肾小管-间质病理分级无相关性,P＞0.05,无统计学意义。（7）改良后半定量积SQC三项指标与紫癜性肾炎临床分型、血白蛋白分组均呈正相关关系;与Alb负相关,P＜0.001。消化道症状与改良后半定量积分SQC活动性积分呈弱正相关关系,rs=0.075,P=0.034,而与慢性积分及总分无相关关系,P＞0.05;伴消化道出血与SQC活动性积分（rs=0.119,P=0.001）及总分（rs=0.076,P=0.031）呈正相关关系,而与慢性积分无相关关系;肾活检时Scr（rs=0.108,P=0.002）与SQC活动性积分呈正相关关系,而与慢性积分及总分无相关关系;TG与慢性积分（rs=0.086,P=0.014）及总分（rs=0.082,P=0.019）呈弱正相关关系,与活动性积分无相关;伴肉眼血尿、BUN及TC水平与改良后半定量积分SQC三项指标均呈正相关关系,P＜0.05,提示有统计学意义;年龄、性别、血压、关节症状、血尿酸、Ig A水平、Ig A/C3、与改良后半定量积分SQC三项指标均无相关关系。24h UP、尿蛋白分组、镜下血尿分组与改良后半定量积分SQC活动性积分、慢性积分、总分均呈正相关关系,P＜0.001,具有明显统计学意义;m Alb与改良后半定量积分SQC慢性积分（rs=0.224,P＜0.001）及总积分（rs=0.228,P＜0.001）呈正相关关系,而与活动性积分无相关关系,P=0.084。免疫复合物沉积部位与改良后半定量积分各项指标均呈正相关关系,P＜0.001;将不同免疫沉积类型与SQC三项指标的关系进行Spearman秩相关,沉积类型为Ig A+Ig M+C3的病例与SQC活动性积分（rs=0.078,P=0.026）及总分（rs=0.080,P=0.023）呈显著弱正相关关系,与慢性积分无相关;余不同免疫沉积类型与SQC各指标无相关关系,P＞0.05。Ig A沉积强度与SQC活动性积分（rs=-0.085,P=0.016）呈弱负相关关系,与慢性积分及总分无相关关系;Ig G沉积强度与SQC慢性积分（rs=-0.085,P=0.016）呈弱负相关关系,与活动性积分及总分无相关关系;Ig M沉积强度与SQC总分（rs=0.079,P=0.024）呈弱正相关关系,与活动性及慢性积分无相关;C3、C4沉积强度与SQC各指标无相关性,P＞0.05。（8）ISKDC病理分级与肾小管-间质病理分级（rs=0.406,P＜0.001）及SQC活动性积分（rs=0.446,P＜0.001）、慢性积分（rs=0.602,P＜0.001）、总分（rs=0.679,P＜0.001）呈显著强正相关关系;肾小管间质分级与SQC活动性积分（rs=0.277,P＜0.001）、慢性积分（rs=0.699,P＜0.001）、总分（rs=0.681,P＜0.001）也呈显著强正相关关系。（9）紫癜性肾炎临床分型（rs=0.112,P=0.017）与预后呈正相关关系;24h UP（rs=0.099,P=0.034）、尿蛋白分组（rs=0.100,P=0.034）与预后呈弱正相关关系;Alb（rs=-0.128,P=0.006）与预后负相关;年龄、性别、高血压、腹痛、伴消化道出血、伴肉眼血尿、肾活检时Scr、BUN、TC、Ig A/C3、白蛋白分组与预后无明显相关性。肾小管-间质病理分级与预后呈正相关关系,rs=0.139,P=0.003。SQC总分与预后正相关,rs=0.094,P=0.045;SQC活动性积分及慢性积分与预后无相关关系。ISKDC病理分级与预后无明显相关性。结论:（1）HSPN临床分型以血尿和蛋白尿混合型及肾病综合征型为主,IKSDC病理分级以Ⅲa级和Ⅱ级最常见,肾小管-间质病理分级以++级和+级多见;（2）HSPN血清Alb水平越低、伴肉眼血尿、临床分型与蛋白尿、镜下血尿程度越重、免疫复合物伴毛细血管襻沉积及伴Ig M沉积则肾脏病理更重;（3）ISKDC病理分级与肾小管-间质病理分级及改良后半定量评分SQC在评价肾小球损伤与肾小管-间质损伤具有一致性,且SQC评分优于IKSDC病理分级,SQC评分可优先用于HSPN的病理损伤评估;（4）HSPN大部分患儿预后良好,血清Alb越低、临床分型、蛋白尿程度、SQC总积分越高,预后相对更差。