婴儿神经母细胞瘤13例临床分析

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目的:了解婴儿神经母细胞瘤的发病、治疗以及预后情况,探讨影响婴儿神经母细胞瘤的预后因素,更好的治疗婴儿神经母细胞瘤。材料与方法:本文回顾性分析广西医科大学第一附属医院2007年1月至2014年1月收治的婴儿神经母细胞瘤患儿13例,统计分析登记病例的性别、年龄、临床特点、肿瘤大小、原发灶和转移灶情况、临床分期、治疗方法等,并通过随访分析病例的预后情况,分析影响预后的因素。本组资料采用Kaplan-Meier生存分析,单因素分析采用Log-Rank检验。当P<0.05时,表明差别有统计学意义。结果:本组资料男女比例1.17:1。患儿发病年龄最小的7天,最大的12月,中位发病年龄4月。原发灶肿瘤位于肾上腺区有7例(53.8%),颈部3例(23.1%),腹膜后3例,(23.1%)。原发灶肿瘤直径<7cm的8例(61.5%),>7cm的5例(38.5%)。INSS分期为Ⅰ期6例(46.2%),Ⅱ期0例,Ⅲ期1例(7.7%),Ⅳ期2例(15.4%),Ⅳs期4例(30.7%)。9例患儿接受手术治疗,均为完整切除原发灶肿瘤,其中Ⅰ期6例,Ⅲ期1例,Ⅳs期2例。手术切除率为69.2%(Ⅰ期为100%,Ⅲ期、Ⅳ期、Ⅳs期为42.9%)。3例患儿接受了化疗,其中术前化疗2例,术后化疗1例。13例患儿中有11例获得随访,4号、12号病例失访。随访率为84.6%,随访时间为1~67个月,平均随访时间20.9个月。其中7例无瘤生存,4例因疾病进展而死亡,生存时间最短1个月,最长67个月,中位生存时间15个月。总体生存率均为63.6%。婴儿神经母细胞临床分期、肿瘤大小、肿瘤生长部位和手术情况都是影响预后的因素。结论:1.婴儿神经母细胞瘤的总体预后要好于大龄患儿。2.完整切除原发灶肿瘤是影响预后的重要因素。3.Ⅰ期婴儿神经母细胞瘤完整切除,术后无需化疗。4. Ⅳs期婴儿神经母细胞瘤在原发灶肿瘤完整切除后可根据患儿月龄予以减量的化疗方案。5.血清NSE可作为婴儿神经母细胞瘤诊断和判断预后的指标。6.尿VMA可作为婴儿神经母细胞瘤早期筛查指标。
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