目的:肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelial angiomyolipoma,EAML)是肾脏血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)的一种罕见亚型,在临床上少见,肾脏EAML具有潜在的恶性,少数患者可出现远处转移。目前肾脏EAML的生物学行为仍然是一个具有挑战性的问题,本研究探讨并分析肾脏EAML的临床特点及其生物学行为,提高临床医生对该疾病的认识。方法:回顾性分析天津医科大学总医院在2012年6月～2018年11月期间收治的肾脏EAML患者的临床资料,一共10例患者。其中女性9例,男性1例。年龄最大69岁,最小17岁,平均年龄36±17岁。所有患者术前均行影像学检查,包括彩超、计算机断层扫描(computed tomography,CT)或磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)。10例患者既往均无结节性硬化症(Tuberous sclerosis,TSC)病史及临床表现。肿瘤位于右侧肾脏6例,左侧肾脏4例。1例术前考虑右侧肾癌;1例术前考虑右侧肾脏脂肪肉瘤;1例术前考虑右侧肾脏囊实性占位:肾积脓可能性大;1例术前考虑左侧腹膜后恶性肿瘤;6例术前考虑肾脏AML,其中5例肾脏AML合并出血。1例行“右肾根治性切除术”;1例行“右肾切除术”;1例行“左腹膜后肿物切除术+左肾部分切除术”,3例行“开放性肾部分切除术”;4例行“腹腔镜肾部分切除术”。手术切除的标本均行苏木精-伊红染色法(HE染色)和免疫组织化学染色,进行病理诊断。结果:根据术后病理标本的HE染色和免疫组织化学染色结果:8例病理诊断为肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤;2例病理诊断为肾脏血管平滑肌脂肪瘤,部分呈上皮样血管平滑肌脂肪瘤。对10例患者通过门诊复查以及电话联系的方式进行术后随访,随访时间截止至2020年1月,共有2例失随访患者,其余8例患者术后随访时间为13～56个月,平均随访时间约35±14个月。随访的8例患者目前均存活,根据术后复查的影像学检查,暂未见肿瘤复发和远处转移。结论:肾脏EAML被认为是一种潜在恶性的间叶性肿瘤,临床上少见,少数患者可出现远处转移,甚至死亡;肾脏EAML早期症状不明显,主要通过影像学检查进行术前诊断,但容易与肾癌等其他肾脏肿瘤相混淆,需注意鉴别;术后病理HE染色和免疫组织化学染色可进一步明确诊断,但目前诊断肾脏EAML的组织学标准以及良恶性鉴别标准尚不确定,容易造成诊断上的困难。治疗上主要以手术切除为主,目前预后尚无统一的认识,需要长时间密切随访。