目的：血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种致命性疾病,其典型的临床表现为：微血管病性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经精神症状、发热、肾脏损害。若缺乏及时恰当的治疗,病死率将在90%以上。20世纪70年代提出的血浆疗法将TTP的病死率降低至20%。由此可见,及时的诊断和尽快使用血浆疗法为治疗本病的关键。由于本病早期临床表现不典型,早期诊断难度大,容易延误诊治。本组回顾性分析18例成人血栓性血小板减少性紫癜患者的临床特点、实验室检查、治疗及预后,以提高对本病的诊断和治疗水平。方法：对2003年1月～2013年1月期间在广西医科大学第一附属医院住院的18例成人TTP病人的临床表现、治疗及预后进行回顾性分析。结果：男性7例,女性11例,男女比例1：1.57。表现为典型五联征患者占27.8%,大于等于三联征为77.8%,大于等于二联征为100%,所有患者均在治疗过程中逐渐表现出五联征。初诊确诊率为44.4%。接受血浆置换者12例,占总病例66.7%,有效率为75%,复发率为33.3%。未接受血浆置换者6例,死亡率为100%。结论：成人血栓性血小板减少性紫癜多见于女性患者,多为急性起病,其临床表现不典型,绝大多数起病时即有二联征表现,随着病情发展,均可表现出五联征,但已为疾病晚期；故当二联征出现时若能除外其他引起二联征表现者应及早诊断TTP,尽快开展积极治疗；将破碎红细胞>1%定为微血管性溶血的标准可提高早期诊断率；血浆置换与糖皮质激素联合为治疗成人血栓性血小板减少性紫癜的标准一线方案。及时并充分采取血浆置换疗效好,生存期长,有治疗价值。